Thalassemia: एक विनाशकारी रक्त विकार के बारे में हर माता-पिता को क्या पता होना चाहिए | happilyeverafter-weddings.com

Thalassemia: एक विनाशकारी रक्त विकार के बारे में हर माता-पिता को क्या पता होना चाहिए

थैलेसेमिया एक रक्त विकार है जिसमें शरीर सामान्य हीमोग्लोबिन बनाने में असमर्थ है। हेमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रोटीन मौजूद होता है, जो शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन लेता है। थैलेसेमिया में, असामान्य हीमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है और रोगी एनीमिक बन जाता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या के रूप में एनीमिया को परिभाषित किया जाता है। हीमोग्लोबिन और खराब ऑक्सीजन वितरण की कमी एनीमिया के लक्षणों में होती है।

Thalassemia एक विरासत बीमारी है, जिसका मतलब है कि यह माता-पिता से बच्चों के लिए पारित किया जाता है। एक बच्चे को थैलेसेमिया होने के लिए कम से कम एक माता-पिता को वाहक होना चाहिए या बीमारी होनी चाहिए। यदि दोनों माता-पिता वाहक हैं, तो उनके बच्चे के लिए थैलेसेमिया होने का 25 प्रतिशत मौका है। दूसरे शब्दों में चार बच्चों में से एक में थैलेसेमिया होगा। ये आंकड़े थैलेसेमिया जीन का पता लगाने के लिए माता-पिता दोनों की प्रीवाइटल स्क्रीनिंग के उपयोग की योग्यता रखते हैं, खासकर उन क्षेत्रों में जहां थैलेसेमिया काफी आम है।

Thalassemia के प्रकार

थैलेसेमिया के दो मुख्य प्रकार अल्फा थैलेसेमिया और बीटा थैलेसेमिया हैं, इस पर निर्भर करता है कि हीमोग्लोबिन की कौन सी श्रृंखलाएं दोषग्रस्त हैं। अल्फा थैलेसेमिया में, अल्फा ग्लोबिन जीन में से एक या अधिक में उत्परिवर्तन या असामान्यता होती है। बीटा थैलेसेमिया में, बीटा ग्लोबिन जीन हटा दिए जाते हैं। इसे बीटा थैलेसेमिया प्रमुख और बीटा थैलेसेमिया नाबालिग में बांटा गया है। लक्षणों और पूर्वानुमान की गंभीरता सटीक प्रकार के थैलेसेमिया पर निर्भर करती है।

बीटा थैलेसेमिया प्रमुख (Cooley एनीमिया) thalassemia का एक बहुत ही गंभीर रूप है। यह आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष के दौरान प्रकट होता है और आम तौर पर जीवन के लिए नियमित रूप से रक्त संक्रमण की आवश्यकता होती है।

Thalassemia के लक्षण

थैलेसेमिया के लक्षण गंभीरता और बीमारी के प्रकार के साथ भिन्न होते हैं। बीटा थैलेसेमिया नाबालिग न्यूनतम लक्षणों से जुड़ा हुआ है और आम तौर पर किसी भी हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है।

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बीटा थैलेसेमिया प्रमुख थैलेसेमिया का सबसे गंभीर रूप है और यह अक्सर निम्न में से अधिकांश लक्षणों से जुड़ा होता है।

  • एनीमिया: कम से कम हीमोग्लोबिन और सामान्य लाल रक्त कोशिका गिनती में कमी रोगी एनीमिक प्रस्तुत करती है। बच्चे के पास एनीमिया के संकेत और लक्षण जैसे पैल्लर, सांस की तकलीफ, थकावट और बढ़ने में विफलता है।
  • धीमी वृद्धि दर: एनीमिया के कारण, बच्चे की वृद्धि अक्सर मंद हो जाती है। रोगी की युवावस्था भी देरी हो रही है।
  • संक्रमण: थैलेसेमिया वाले मरीजों में संक्रमण का खतरा बढ़ गया है। यह विशेष रूप से सच है यदि प्लीहा हटा दिया गया है क्योंकि स्पलीन संक्रमण के खिलाफ किसी व्यक्ति की रक्षा करता है।
  • हड्डी विकृतियां : थैलेसेमिया वाले रोगी में, अस्थि मज्जा दोषपूर्ण होता है और पर्याप्त रक्त कोशिकाओं को नहीं बना सकता है, इसलिए मुआवजे के रूप में अस्थि मज्जा हड्डियों के भीतर फैलता है। यह विस्तार हड्डियों को चौड़ा करता है। इसका परिणाम असामान्य हड्डी संरचना में होता है, खासकर चेहरे और खोपड़ी में। जब हड्डी विकृतियां ध्यान देने योग्य होती हैं, तो रोग आमतौर पर अपने चरम पर होता है। अस्थि मज्जा विस्तार हड्डियों को भंगुर और पतला बनाता है, जिससे हड्डी के फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है।
  • बढ़ी हुई प्लीहा: प्लीहा आमतौर पर संक्रमण से लड़ने और क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं सहित रक्त से अवांछित सामग्री को हटाने में मदद करता है। थैलेसेमिया वाले मरीज़ में, बड़ी संख्या में असामान्य या क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। बड़ी संख्या में क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को लगातार हटाने के बाद इन मरीजों में स्पलीन अंततः थक गया है। परिणामस्वरूप प्लीहा बढ़ जाती है। स्प्लेनोमेगाली एनीमिया को और भी खराब बनाता है और यह ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन को भी कम कर देता है। जब एक विशाल splenomegaly है, स्पलीन का शल्य चिकित्सा हटाने अनिवार्य हो जाता है।
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