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Behcet सिंड्रोम

शोधों से पता चला है कि बेहेसेट की बीमारी आम तौर पर तब शुरू होती है जब व्यक्ति 20 या 30 के दशक में होते हैं, हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अक्सर होता है। इस स्थिति के सबसे आम लक्षण मुंह में और जननांगों के साथ-साथ आंखों की सूजन में इन आवर्ती अल्सर हैं।

यह स्थिति एक बहु-प्रणाली रोग है, क्योंकि इसमें सभी अंग शामिल हो सकते हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकते हैं, जिससे स्मृति हानि और खराब भाषण, संतुलन और आंदोलन हो सकता है। बीमारी के प्रभाव में अंधापन, स्ट्रोक, रीढ़ की हड्डी की सूजन, और आंतों की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं। यद्यपि इस बीमारी के लिए कोई इलाज नहीं है, "असुरक्षित" का मतलब "अप्रत्याशित" नहीं है। अतिरिक्त सूजन को कम करने और लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए कई तरीकों से प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाया जा सकता है।

कौन प्रभावित है?

यद्यपि बेहेसेट का युवा शिशुओं और 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में निदान किया गया है, लेकिन यह आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका में, अधिक महिलाएं पुरुषों से प्रभावित होती हैं। कोई भी यह सुनिश्चित करने के लिए नहीं जानता कि यूके में कितने मरीज़ हैं लेकिन अनुमान लगाया गया है कि लगभग 2, 000 लोग हैं, यानी लगभग 2, 000 लोग हैं। यह जापान जापान, तुर्की और इज़राइल में आम है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में भी कम है।

ऐतिहासिक तथ्य

1 9 37 में, एक तुर्की त्वचाविज्ञानी हूलुसी बेहेसेट ने यूवी की सूजन, चोरिड, सिलीरी बॉडी, और जननांग और मौखिक अल्सर के साथ आईरिस युक्त आंख के मध्य कोट की विशेषता वाली बीमारी का वर्णन किया। लगभग आधी सदी बाद, बेहेसेट की बीमारी को वास्कुलाइटिस के साथ पुरानी बहुआयामी विकार के रूप में पहचाना गया था।

संभावित कारण

बेहेसेट के सिंड्रोम रोगियों के जीवन को अक्सर उनकी हालत के बारे में गलतफहमी से मुश्किल बना दिया जाता है। सबसे आम गलतफहमी यह है कि मुंह और जननांगों पर अल्सर की वजह से यह स्थिति संक्रामक और यौन संक्रमित होती है, लेकिन वास्तव में यह नहीं है।
बेहेसेट की बीमारी का कारण अज्ञात है। अधिकांश विशेषज्ञ संभव आनुवांशिक पूर्वाग्रह, ऑटोम्यून्यून तंत्र, और वायरल संक्रमण को संभावित कारणों के रूप में सोच रहे हैं जो ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं, जिसके कारण शरीर को अपने रक्त वाहिकाओं पर हमला करना पड़ता है, जिससे उन्हें सूजन हो जाती है।

Behcet रोग के लक्षण

बेहेसेट के सिंड्रोम के लक्षण प्रभावित शरीर के क्षेत्र पर निर्भर करते हैं। सूजन लक्ष्य ऊतक में धमनियां शामिल होती हैं जो शरीर के ऊतकों और नसों को रक्त की आपूर्ति करती हैं जो रक्त को फेफड़ों में वापस ले जाती हैं।

सूजन की सबसे आम साइटों में शामिल हैं:

* रेटिना
* दिमाग
* जोड़
* त्वचा
* आंतों
* मुंह
* जननांग

मुंह और जननांग अल्सर आमतौर पर दर्दनाक होते हैं और आकार में कुछ मिलीमीटर से 2 सेमी तक हो सकते हैं। मुंह के अल्सर मसूड़ों, जीभ, और मुंह की भीतरी अस्तर पर होते हैं। जननांग अल्सर महिलाओं के नर और भेड़ के वृक्षारोपण और लिंग पर होते हैं। दोनों प्रकार निशान छोड़ सकते हैं।

आंखें: आंखों की सूजन से अंधापन हो सकता है। आंख की सूजन के लक्षणों में दर्द, धुंधली दृष्टि, फाड़ना, लाली, और उज्ज्वल रोशनी की संवेदनशीलता शामिल है।

धमनी: धमनी सूजन की संभावित जटिलता ऑक्सीजन की आपूर्ति के लिए इन जहाजों के आधार पर ऊतकों की मौत का कारण बन सकती है।

मस्तिष्क: मस्तिष्क की सूजन के लक्षणों में सिरदर्द, गर्दन कठोरता और बुखार शामिल हैं। यह एक गंभीर जटिलता हो सकती है, क्योंकि मस्तिष्क की सूजन और मेनिंग से तंत्रिका ऊतक को नुकसान हो सकता है और शरीर के कुछ हिस्सों में कमजोरी या खराब कार्य हो सकता है।

जोड़ों: घुटनों, कलाई, टखने, और कोहनी प्रभावित सबसे आम जोड़ हैं। संयुक्त सूजन की जटिलताओं के रूप में होने वाले लक्षणों में सूजन, कठोरता, गर्मी, दर्द और जोड़ों की कोमलता शामिल है।

त्वचा: कभी-कभी रोगी की त्वचा पर लक्षण भी मौजूद होते हैं। यह सूजन के क्षेत्रों को विकसित कर सकता है जो आमतौर पर पैरों के सामने उठाए गए, निविदा, लाल क्षेत्रों के रूप में दिखाई देते हैं। अल्सरेशन पेट या आंतों में किसी भी स्थान पर दिखाई दे सकता है।

Behcet रोग की निदान

* शारीरिक मूल्यांकन

Behcet सिंड्रोम का निदान मुंह अल्सरेशन की खोज के आधार पर निम्न में से किसी भी दो के साथ किया जाता है: आंख की सूजन, जननांग अल्सरेशन, या ऊपर वर्णित त्वचा असामान्यताओं।

* पाथेरी परीक्षण

एक विशेष त्वचा परीक्षण जिसे पाथेरी टेस्ट कहा जाता है, भी बेहेसेट सिंड्रोम का सुझाव दे सकता है। इस परीक्षण में बाँझ सुई के साथ अग्रसर की त्वचा को छेड़छाड़ करना शामिल है। परीक्षण बेहेसेट के सिंड्रोम का सुझाव देता है जब पेंचर एक बाँझ लाल नोड्यूल या पस्टूल का कारण बनता है जो 24 से 48 घंटों में व्यास में दो मिलीमीटर से अधिक होता है।

अन्य नैदानिक ​​उपकरण जो सही निदान स्थापित करने में मदद कर सकते हैं:

* त्वचा बायोप्सी
* कमर का दर्द
* मस्तिष्क के एमआरआई स्कैन
* आंत्र परीक्षण

Behcet रोग का उपचार

बेहेसेट सिंड्रोम के लिए कोई निश्चित इलाज नहीं है - केवल लक्षण उपचार है। उपचार गंभीरता और इसके अभिव्यक्तियों के स्थान पर निर्भर करता है। दवाओं के कई वर्ग कुछ लक्षणों से छुटकारा पा सकते हैं।

जो आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं उनमें शामिल हैं:

* स्टेरॉयड
स्टेरॉयड जैल, पेस्ट और क्रीम (आमतौर पर कोर्टिसोन) मुंह और जननांग अल्सर के लिए सहायक हो सकते हैं, क्योंकि ये स्टेरॉयड शरीर की सामान्य या बढ़ती सूजन प्रतिक्रिया को दबाते हैं। कोल्सीसिन आवर्ती अल्सरेशन को भी कम कर सकता है और ट्रेंटल® 2 9 महीने तक ठीक अल्सर को बनाए रखने लगता है।

* नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
संयुक्त सूजन के लिए गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (जैसे ibuprofen® और अन्य) या मौखिक स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है। गठिया के लिए कुछ रोगियों में सल्फासलाज़ीन प्रभावी रहा है।

* टीएनएफ-अवरुद्ध दवाएं
आंख की सूजन का उपचार आवश्यक है; आंखों के लक्षण वाले रोगियों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी की जानी चाहिए। शोध ने टीएनएफ नामक नई जैविक दवाओं के साथ प्रतिरोधी आंखों की सूजन के सफल प्रबंधन का संकेत दिया है। टीएनएफ एक प्रोटीन को अवरुद्ध करता है जो सूजन शुरू करने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है; infliximab (Remicade®) और etanercept (Enbrel®) गंभीर मुंह अल्सरेशन का इलाज भी सहायक हो सकता है।

* Immunosuppressive एजेंटों
धमनियों, आंखों और मस्तिष्क की गंभीर बीमारी का इलाज करना बेहद मुश्किल हो सकता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली शक्तिशाली दवाओं की आवश्यकता होती है। इन दवाओं को immunosuppressive एजेंट कहा जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले एजेंटों में क्लोरैम्ब्यूसिल (लुडरन®), अजिथीओप्रिन (इमुरान®), और साइक्लोफॉस्फामाइड (साइटोक्सन®) शामिल हैं।

* Thalidomide
हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि थैलिडोमाइड मुंह और जननांगों के अल्सरेशन के इलाज और रोकथाम में बेहेसेट के सिंड्रोम के रोगियों को लाभ पहुंचा सकता है। यह इंगित करना महत्वपूर्ण है कि यह दवा कई गंभीर साइड इफेक्ट्स के लिए जानी जाती है, जैसे भ्रूण वृद्धि, तंत्रिका चोट (न्यूरोपैथी), और हाइपर-sedation के असामान्य विकास को बढ़ावा देना।

और पढ़ें: महिलाओं में ल्यूपस: क्रोनिक इन्फ्लैमरेटरी रोग

Behcet सिंड्रोम निदान

दुर्भाग्यवश, बेहेसेट के सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर गरीब है। बेहेसेट की 17 साल तक चलने का एक दस्तावेज मामला रहा है। यद्यपि बीमारी को दर्दनाक माना जाता है लेकिन घातक नहीं होता है, जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल होता है, गंभीर अक्षमता और मृत्यु हमेशा संभावनाएं होती हैं। स्थिति आमतौर पर पुरानी होती है, हालांकि बीमारी के दौरान छूट संभव होती है।

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