हंटिंगटन रोग: प्रगतिशील न्यूरोडिजेनरेटिव जेनेटिक डिसऑर्डर | happilyeverafter-weddings.com

हंटिंगटन रोग: प्रगतिशील न्यूरोडिजेनरेटिव जेनेटिक डिसऑर्डर

हंटिंगटन की बीमारी के लक्षण

इस स्थिति के शुरुआती लक्षण थकान और अवसाद हैं। मूड स्विंग्स हो सकती है, और नई चीजें सीखने में कठिनाई हो सकती है। जैसे ही स्थिति बढ़ती है, इस बीमारी के पीड़ित ड्राइव करने में असमर्थ हो सकते हैं, खुद को तैयार करने में असमर्थ हैं, खुद को खिलाने में असमर्थ हैं। बाहों और पैरों की गतिविधियों को "कोरिया" के रूप में वर्णित किया गया है, जो एक अजीब तरह की असंगत गति है जो एक अजीब नृत्य जैसा दिख सकता है।

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अंत में निगलने और सांस लेने में भी समस्याएं होंगी। जिस दर पर हंटिंगटन की प्रगति व्यक्ति से अलग होती है, लेकिन बीमारी आम तौर पर आंशिक छूट के केवल थोड़े समय के साथ बदतर और बदतर हो जाती है।

एक न्यूरोडिजेनरेटिव जेनेटिक डिसऑर्डर

हंटिंगटन की बीमारी वंशानुगत है। किसी भी माता-पिता से प्राप्त बीमारी के लिए जीन की एक प्रति बीमारी का कारण बन जाएगी। हालांकि, हंटिंगटन के व्यक्ति के हर बच्चे को बीमारी नहीं मिलेगी, और किसी व्यक्ति के हर भाई को जीन को बीमारी नहीं मिलेगी।

हालांकि, जिनके पास हंटिंगटन है, उनमें कम से कम एक माता-पिता है जो बीमारी के लिए जीन ले गया है। जिन लोगों का निदान होने से पहले जीन अन्य कारणों से मर जाते हैं।

विकृत प्रोटीन जो हंटिंगटन की बीमारी के लक्षण पैदा करता है जन्म से मौजूद है। जीवन के पहले तीन या चार दशकों के लिए, यह शिकार करने वाला प्रोटीन बस मस्तिष्क कोशिकाओं के अंदर पानी के साइटोसोल में तैरता है। इस स्तर पर यह हानिरहित है।

चूंकि अन्य प्रभाव मस्तिष्क में उम्र बढ़ने का कारण बनते हैं, हालांकि, शिकार करने वाले प्रोटीन मस्तिष्क कोशिका के भीतर विभिन्न "ऑर्गेनेल" या गतिविधि केंद्रों में हस्तक्षेप करना शुरू कर देता है। यह रक्त प्रवाह से पोषक तत्वों के परिवहन को उन कोशिकाओं के हिस्सों तक रोक देता है जिन्हें उनकी आवश्यकता होती है। यह सेल के अंदर भंडारण vesicles encapsulates है जो इसे आरक्षित ऊर्जा देते हैं। यह सेल के ऊर्जा बनाने वाले माइटोकॉन्ड्रिया में हस्तक्षेप करना शुरू कर देता है।

आहार और हंटिंगटन की बीमारी

शिकारटिन प्रोटीन ग्लूटामेट से बना है। यह वही ग्लूटामेट है जो अक्सर एएसपार्टम और एमएसजी के साथ किए गए खाद्य पदार्थों के उपयोग से जुड़ा होता है, जिसे एक्विटोटॉक्सिन भी कहा जाता है।

इस स्थिति का इलाज करने वाले कुछ समग्र रूप से उन्मुख चिकित्सकों का कारण है कि चूंकि हंटिंगटन के कारण होने वाले नुकसान को ग्लूटामेट द्वारा छोड़ा गया है, इसलिए आहार से ग्लूटामेट को खत्म करना नंबर एक पोषण प्राथमिकता होना चाहिए। इसका मतलब है कि एमएसजी (मोनोसोडियम ग्लूटामेट) या हाइड्रोलाइज्ड सब्जी प्रोटीन युक्त कोई भी भोजन नहीं खा रहा है, और लाल मांस, वृद्ध पनीर और शुद्ध टमाटर से परहेज भी कर रहा है। हंटिंगटन की बीमारी पर आहार के प्रभाव का परीक्षण करने के लिए यह असंभव है, क्योंकि किसी भी अध्ययन में कम से कम आधे प्रतिभागियों को उन खाद्य पदार्थों को खाने की आवश्यकता होगी जो संभावित रूप से हानिकारक हैं, और कोई शोधकर्ता इस नैतिकता पर विचार नहीं करेगा।

समग्र रूप से उन्मुख चिकित्सकों ने यह भी सलाह दी है कि aspartame (Nutrasweet) के प्रभाव संचयी हैं, इसलिए स्वीटनर पूरी तरह से टाल दिया जाता है। सौभाग्य से, हाल के शोध में यह भी पाया गया है कि कुछ लाभकारी प्रथाएं भी संचयी लाभ के हैं।

हंटिंगटन की बीमारी में मस्तिष्क कार्य का प्रयोग करें या इसे खो दें। वैज्ञानिक अब जानते हैं कि जिस हंटिंगटन की बीमारी की प्रगति होती है वह मस्तिष्क गतिविधि पर एक बड़ा सौदा निर्भर करती है। यद्यपि हंटिंगटन की बीमारी के लिए जीन अंततः मस्तिष्क में प्रोटीन को एक साथ चिपकने का कारण बनता है ताकि मस्तिष्क के ऊतकों को नष्ट कर दिया जा सके, मस्तिष्क को विद्युत गतिविधि के सही स्तर पर रखते हुए रोग के विकास को धीमा कर दिया जाए।

इस स्थिति में विशेषज्ञता रखने वाले चिकित्सकों ने लंबे समय से मान्यता प्राप्त की है कि मानसिक हानि शारीरिक हानि से पहले है, और मानसिक रूप से सक्रिय, पढ़ने, क्रॉसवर्ड पहेली करने, और इसी तरह से, मोटर क्षमताओं के नुकसान को धीमा करने में भी मदद करता है। ऑस्ट्रेलियाई शोधकर्ता डॉ। जेस निथियानंतराजाह और डॉ एंथनी हनान ने हंटिंगटन की बीमारी के जैव रासायनिक समकक्ष के साथ चूहों के अपने अध्ययन में पाया है कि एक सूचना समृद्ध वातावरण ने डिमेंशिया के विकास को रोक दिया और स्मृति हानि को धीमा कर दिया। शोधकर्ताओं ने पाया कि सक्रिय रहने से हिप्पोकैम्पस संरक्षित होता है, जो मस्तिष्क का हिस्सा है जो यादें बनाने में शामिल है। अधिक मानसिक रूप से प्रेरित चूहे थे, हिप्पोकैम्पस में अधिक निश्चित, पहचान योग्य रसायनों ने अपने प्रोटीन को गिरावट से बचाया।

मनुष्यों में, हिप्पोकैम्पस को प्रभावित करने वाले न्यूरोलॉजिकल बिगड़ने की पुरानी बीमारियां आमतौर पर पहली बार स्मृति को व्यक्त करने में असमर्थता का परिणाम देती हैं। एक खुश घटना या परिवार के सदस्य का नाम याद करने के लिए कहा गया है, प्रभावित व्यक्ति स्मृति के नुकसान पर किसी भी परेशान किए बिना "मुझे नहीं पता" एक ब्लेंड के साथ जवाब दे सकता है- क्योंकि स्मृति के भावनात्मक और तथ्यात्मक घटक एक साथ नहीं आओ यदि प्रियजनों को अब प्रश्नोत्तरी में याद नहीं रखा जाता है, हालांकि, स्मृति घाटे वाले व्यक्ति परेशान हो सकते हैं, लेकिन इसलिए नहीं कि स्मृति गुम हो गई है।

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क्षितिज पर हंटिंगटन के लिए एक इलाज?

पहेली पहेली को करने पर निर्भर करते हुए, हंटिंगटन के लिए एक पूर्ण इलाज नहीं होगा। शोधकर्ताओं ने लंबे समय से यह भी ज्ञात किया है कि मस्तिष्क में न्यूरॉन्स को "व्यस्त" रखने से उन्हें शिकारटिन प्रोटीन से बचाया जा सकता है, लेकिन मस्तिष्क के पानी के तरल पदार्थ में न्यूरॉन्स के बाहर रसायनों का उत्पादन उन्हें दर्द देता है।

सेल-हानिकारक प्रोटीन शिकार के साथ उगाए जाने वाले मस्तिष्क कोशिकाओं की संस्कृतियों के साथ काम करते हुए, दो शोधकर्ताओं ने सीखा है कि दवा मेमांटाइन मस्तिष्क कोशिकाओं को उनके बाहर हानिकारक रसायनों के बिना काम कर सकती है। कनाडाई शोधकर्ता माइकल आर हेडन, एमडी, पीएचडी, यूनिवर्सिटी किलाम प्रोफेसर ब्रिटिश कोलंबिया विश्वविद्यालय में मेडिकल जेनेटिक्स विभाग में, और बाल और परिवार अनुसंधान संस्थान, और कैलिफ़ोर्निया में आण्विक चिकित्सा और चिकित्सकीय केंद्र के निदेशक शोधकर्ता स्टुअर्ट ए लिपटन, एमडी, पीएचडी, डेल ई। वेबब सेंटर फॉर न्यूरोसाइंस, एजिंग एंड स्टेम सेल रिसर्च के निदेशक, ने पाया है कि ग्लूटामेट के उत्तेजनात्मक प्रभाव से मस्तिष्क कोशिकाओं की रक्षा करना, जबकि उन्हें सक्रिय रखना, धीमा करना गिरावट की दर।

लेकिन मेमेंटाइन विकास में एकमात्र दवा नहीं है। Memantine बाहर से मस्तिष्क कोशिकाओं को बरकरार रखता है, और एक और दवा अंदरूनी से मस्तिष्क कोशिकाओं को संरक्षित करने लगता है। प्रयोगात्मक दवा डाइंबोन (लैटरेपर्डिन), मेडिवेशन और फाइजर द्वारा प्रायोजित नैदानिक ​​परीक्षणों में, न्यूरॉन के अंदर ऊर्जा बनाने वाले माइटोकॉन्ड्रिया को स्थिर करता है। Memantine के साथ संगीत कार्यक्रम में, डाइमबोन इस प्राचीन प्रगतिशील न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारी के लिए पहला प्रभावी उपचार बना सकता है।

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