ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया: एक ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर जो आपके दिल को नुकसान पहुंचा सकता है | happilyeverafter-weddings.com

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया: एक ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर जो आपके दिल को नुकसान पहुंचा सकता है


ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

अस्थि मज्जा प्रत्येक दिन लाल रक्त कोशिकाओं की एक ही संख्या के बारे में बनाता है। यदि किसी भी कारण से लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य रूप से तेजी से मर जाती हैं, तो शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को एक निश्चित सीमा तक बढ़ाकर इसके लिए क्षतिपूर्ति कर सकता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश इस ऊपरी उत्पादन सीमा से भी तेज है, तो इस रोगी में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या में कमी आएगी।

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लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या को एनीमिया कहा जाता है। जबकि एनीमिया के कई अलग-अलग रूप हैं, जैसे लौह-कमी वाले एनीमिया, जिसमें शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को पर्याप्त तेज़ी से बनाने में असमर्थ है, क्योंकि इसे पर्याप्त लोहा नहीं मिलता है, जिस तरह से लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश के कारण होता है लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होने के लिए, हेमोलाइटिक एनीमिया कहा जाता है, जिसका शाब्दिक अर्थ है "रक्त-विघटन" एनीमिया। हेमोलिटिक एनीमिया के कई अलग-अलग कारण हैं। कारण दो मुख्य श्रेणियों में आते हैं: विरासत में और अधिग्रहित। वंशानुगत (विरासत में) हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के साथ समस्याओं के कारण हो सकता है और इसे "आंतरिक" कारकों के कारण माना जाता है। सिकल सेल एनीमिया और थैलेसेमिया आंतरिक वंशानुगत एनीमियास के उदाहरण हैं, जहां प्रोटीन हीमोग्लोबिन, जो ऑक्सीजन को स्थानांतरित करता है और लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग देता है, दोषपूर्ण होता है। अन्य विरासत वाले कारक जो लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से मर सकते हैं, उनके सेल झिल्ली या उनके सेलुलर चयापचय में समस्याएं हैं। शरीर में अन्य कोशिकाओं के विपरीत, लाल रक्त कोशिकाएं पूरी तरह से ऊर्जा उत्पादन के लिए ग्लाइकोलिसिस नामक चयापचय प्रक्रिया पर भरोसा करती हैं, ताकि इस प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों की कमी से समस्याएं हो सकती हैं जो विरासत में हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं। ये समस्याएं विरासत में मिली ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डीहाइड्रोजनेज की कमी या पाइरूवेट किनेस की कमी के कारण हो सकती हैं।

प्राप्त हेमोलिटिक एनीमिया कुछ दवाओं के कारण हो सकता है जैसे दवाएं जो ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डीहाइड्रोजनेज को रोकती हैं, स्पिलीन की बढ़ती गतिविधि, जो पोर्टल उच्च रक्तचाप (यकृत सिरोसिस के कारण एक स्थिति), व्यापक जलन और कुछ संक्रमण जैसी स्थितियों के कारण हो सकती है। हेमोलिटिक एनीमिया का एक और महत्वपूर्ण रूप ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है। इस बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली, बैक्टीरिया, वायरस और परजीवी जैसे विदेशी घुसपैठियों के खिलाफ शरीर की रक्षा प्रणाली, रोगजनक के लिए लाल रक्त कोशिकाओं को गलती करती है, हमलों और उन्हें नष्ट कर देती है। इस तरह के ऑटोम्यून्यून विनाश को एक अलग बीमारी के रूप में पाया जा सकता है, या अधिक सामान्य रूप से, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जैसी अन्य बीमारियों के लक्षण के रूप में, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ प्रोटीन एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं से बंधे होते हैं और उनके संकेत देते हैं विनाश। हेमोलिटिक एनीमिया सड़क पर नीचे कई स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बन सकता है जैसे पित्त पत्थरों, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), और दिल की विफलता।

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और लक्षण

सभी एनीमियास की तरह, ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया शरीर की सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन की कमी के लक्षणों का कारण बनता है। इसका सबसे उल्लेखनीय संकेत सांस और थकान की कमी है। पैल्लोर एनीमिया का एक आम संकेत भी है। लाल रक्त कोशिका की कमी घट गई है जो एनीमिया को परिभाषित करती है। रक्त कोशिकाओं में अक्सर देखा जाने वाला एनीमिया का एक और लक्षण अस्थिर लाल रक्त कोशिका पूर्ववर्ती अस्थि मज्जा से होता है जिसे रेटिक्युलोसाइट्स कहा जाता है। ये आमतौर पर स्वस्थ लोगों में रक्त में बड़ी संख्या में दिखाई नहीं देते हैं, लेकिन उन्हें पुरानी एनीमियास में देखा जा सकता है, क्योंकि अस्थि मज्जा उनके उत्पादन को बढ़ाकर लाल रक्त कोशिका के विनाश को बढ़ाने की भरपाई करने की कोशिश करता है। बच्चों में, अस्थि मज्जा के इस सक्रियण और विस्तार से एक्स-किरणों पर दिखाई देने वाली हड्डी संरचना में भी बदलाव हो सकते हैं।

स्वस्थ लोगों में, उम्र बढ़ने वाले लाल रक्त कोशिका के बाहर एक अणु की मात्रा बढ़ रही है जो लाल रक्त कोशिकाओं को पुराने होने वाले सेल को स्पलीन करने के संकेत देता है। प्लीहा कोशिकाएं रक्त रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को रक्त में अपनी किसी भी सामग्री को जारी किए बिना हटा देती हैं। चूंकि ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाएं रक्त धारा में विघटित होती हैं, इसलिए उनकी बहुत सारी सामग्री रक्त में मिल सकती है जैसे हीमोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पाद जैसे बिलीरुबिन।

रक्त में बिलीरुबिन और अन्य हीमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पादों का संचय जौनिस के रूप में देखा जा सकता है। बिलीरुबिन की बड़ी मात्रा में जिगर द्वारा पित्त नलिकाओं में उत्सर्जित किया जाएगा, जो पित्त पत्थरों का कारण बन सकता है। गुर्दे भी बिलीरुबिन और अन्य हीमोग्लोबिन ब्रेकडाउन उत्पादों की सामान्य मात्रा से अधिक निकलते हैं, जिससे मूत्र अंधेरे भूरे रंग का हो सकता है। रक्त में नि: शुल्क हीमोग्लोबिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक जोखिम कारक है जो मुख्य दिल की विफलता, एडीमा (जल संचय), मुख्य रूप से निचले हिस्सों में, और मृत्यु के कारण हो सकता है।

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ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलाइटिक एनीमिया के लिए किसी भी उपचार का मुख्य लक्ष्य रोकना या कम से कम लाल रक्त कोशिका विनाश को कम करना और लाल रक्त कोशिका को अधिक सामान्य स्तरों में बढ़ाने के लिए है। ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमियास के मामले में अंतर्निहित स्थिति का इलाज करना महत्वपूर्ण है जैसे पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या सिस्टमिक लुपस एरिथेमैटोसस के मामले में। अगर एनीमिया इतनी गंभीर है कि यह जीवन खतरे में है, तत्काल लक्षणों का इलाज करने के लिए रक्त संक्रमण आवश्यक हो सकता है।

प्लाज्माफेरेरेसिस एक ऐसी प्रक्रिया है जो रक्त प्रवाह से एंटीबॉडी को हटा देती है, इससे लाल रक्त कोशिका टूटने की दर को कम करने में मदद मिल सकती है क्योंकि कुछ ऑटोंटिबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं के बाहर बांधते हैं और उन्हें किसी अन्य रक्षा प्रणालियों द्वारा हमला किया जाता है या विशेष रूप से हटा दिया जाता है मैक्रोफेज नामक प्रतिरक्षा कोशिकाएं। ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया के कुछ मामलों में, अपमानजनक ऑटोेंटिबॉडी केवल लाल तापमान में लाल रक्त कोशिकाओं से बंधे होते हैं। इन्हें ठंडा-प्रतिक्रियाशील एंटीबॉडी कहा जाता है। यह ठंडे तापमान से बचने के लिए और विशेष रूप से उंगलियों, पैर, कान और माथे को गर्म और संरक्षित रखने के लिए इस स्थिति के लिए एक उपयोगी उपचार हो सकता है।

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