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इविंग के सारकोमा लक्षण और उपचार

इविंग का सारकोमा क्या है?

एविंग का सारकोमा सभी हड्डी के कैंसर का 30% है, लेकिन यह कभी-कभी हड्डी के बाहर भी पाया जा सकता है। यह पहली बार जेम्स एविंग द्वारा 1 9 21 में हड्डी के कैंसर के रूप में वर्णित किया गया था, जो कि विकिरण के साथ इलाज के लिए उत्तरदायी हड्डी के कैंसर (ओस्टियोसोर्मा) के एक आम रूप के विपरीत है।

इविंग का सारकोमा एक उत्परिवर्तन के बाद एक आदिम (भ्रूण) कोशिका में विकसित होता है जो इसके अनुवांशिक मेकअप में एक सहज परिवर्तन होता है। यह उत्परिवर्तन लगातार एक सक्रिय जीन बनाने के लिए दो अलग गुणसूत्रों में शामिल हो जाता है। दो अलग-अलग गुणसूत्रों में शामिल होना एक उत्परिवर्तन है जिसे एक स्थानान्तरण कहा जाता है। इस स्थानान्तरण में शामिल गुणसूत्रों में से एक क्रोमोसोम 22 है जिस पर इविंग सारकोमा या ईडब्ल्यूएस जीन स्थित है। इविंग के सारकोमा में, यह क्रोमोसोम 11 पर एफएल 1 जीन के साथ ज्यादातर मामलों में एक अलग जीरो के साथ जुड़ जाता है। यह नया चिमेरिक जीन कोशिका को अनियंत्रित होने का संकेत देता है जिससे इसे कैंसर कोशिका में परिवर्तित कर दिया जाता है।

इविंग का सारकोमा आमतौर पर पैर और बांह (मादा और ह्यूमरस) की बड़ी हड्डियों के बीच में दिखाई देता है, लेकिन यह श्रोणि और पसलियों के पास छाती में भी आम है। इविंग के सारकोमा का दीर्घकालिक अस्तित्व इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी किस चरण में है, जब इसका पहला निदान होता है। स्थानीयकृत बीमारी के लिए जिसका मतलब है कि एक ट्यूमर जो अन्य ऊतकों में फैलता नहीं है, लंबी अवधि की जीवित रहने की दर लगभग 80% है, हालांकि, अगर ट्यूमर मेटास्टेसाइज्ड (फैलता है) या इलाज का जवाब नहीं देता है, तो जीवित रहने की दर बहुत कम है। ।

इविंग के सारकोमा के लक्षण क्या हैं?

इविंग के सारकोमा के लक्षण ट्यूमर के आसपास ट्यूमर, थकान, बुखार, भूख की कमी, वजन घटाने, और सूजन और / या लाली के आसपास दर्द होते हैं। यदि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी में है, तो यह पक्षाघात और असंतुलन का कारण बन सकता है। अगर यह कहीं और तंत्रिका को संपीड़ित करता है तो यह शरीर के उस क्षेत्र में धुंध, झुकाव या पक्षाघात का कारण बन सकता है।

इविंग के सारकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

उपर्युक्त लक्षणों का मूल्यांकन करने वाले एक पूर्ण शारीरिक और चिकित्सा इतिहास के अलावा, कई विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण किए जा सकते हैं। एक्स-रे हड्डी में ट्यूमर दिखाने में सक्षम होंगे और प्रायः चिकित्सक एक्स-रे पर उपस्थिति से बताने में सक्षम होगा, चाहे हड्डी में ट्यूमर सौम्य या घातक है। एक हड्डी स्कैन जो एक परमाणु इमेजिंग विधि है, दिखा सकता है कि हड्डी में ऊतक होता है जो अधिक चयापचय रूप से सक्रिय होता है या नियमित हड्डी की तुलना में तेज़ी से बढ़ता है। यह या तो ट्यूमर या हड्डी की चोट के कारण हो सकता है। एक्स-रे के साथ-साथ यह चिकित्सक को सही निदान खोजने की क्षमता में सुधार कर सकता है। अन्य परीक्षण चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) और कंप्यूटर टोमोग्राफी भी सीटी या सीएटी स्कैन के रूप में जाना जाता है। ये शरीर को नियमित एक्स-किरणों की तुलना में अधिक विस्तार से दिखाते हैं और आसपास के ऊतकों और रक्त परिसंचरण में ट्यूमर के कनेक्शन को देखने की अनुमति देते हैं। ये परीक्षण माध्यमिक ट्यूमर (मेटास्टेस) के विस्तार को देखने के लिए भी उपयोगी होते हैं। एक बार ट्यूमर का पता चला है, ट्यूमर ऊतक की बायोप्सी यह निर्धारित करने के लिए की जाती है कि ट्यूमर सौम्य या घातक है या नहीं। एक अस्थि मज्जा आकांक्षा या बायोप्सी को यह भी देखने का आदेश दिया जा सकता है कि कैंसर की कोशिकाएं अस्थि मज्जा में फैल गई हैं या नहीं। चूंकि ईविंग की सारकोमा ट्यूमर कोशिकाएं कई अन्य ट्यूमर कोशिकाओं के समान दिखती हैं, इसलिए अंतिम निदान करने के लिए क्रोमोसोम 22 पर ईडब्ल्यूएस जीन को शामिल करने वाले स्थानान्तरण का पता लगाने के लिए जेनेटिक परीक्षण किए जा सकते हैं।

इविंग के सारकोमा के लिए उपचार विकल्प क्या हैं?

इविंग के सारकोमा के लिए सर्जरी एक आम उपचार है। सर्जरी का प्रकार जो उपयोग किया जा रहा है ट्यूमर के विस्तार और आसपास के ऊतकों के साथ इसके कनेक्शन पर निर्भर करता है। सर्जरी का एक आम प्रकार अंग-सर्जरी सर्जरी है जिसमें ट्यूमर और आसन्न स्वस्थ ऊतक का एक हिस्सा काटा जाता है। हालांकि, अगर चिकित्सक निर्धारित करता है कि इस प्रकार की सर्जरी पूरे ट्यूमर को हटाने में सक्षम नहीं है, शायद ट्यूमर में तंत्रिका ऊतक और रक्त वाहिकाओं शामिल हैं, तो एक विच्छेदन आवश्यक हो सकता है। फिर भी, एविंग के सारकोमा में विच्छेदन की आवश्यकता दुर्लभ है और अन्य उपचार विकल्प भी हैं जिनका उपयोग सर्जरी के अतिरिक्त या इसके बजाय किया जा सकता है।

इविंग का सारकोमा आमतौर पर विकिरण के प्रति संवेदनशील होता है, इसलिए विकिरण चिकित्सा अक्सर अंग-सर्जरी सर्जरी के अतिरिक्त उपयोग की जाती है। कुछ मामलों में, जब ट्यूमर अभी तक एक निश्चित आकार तक नहीं पहुंच पाया है, तो सर्जरी के बजाय विकिरण चिकित्सा का भी उपयोग किया जा सकता है।

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केमोथेरेपी इविंग के सारकोमा के लिए एक और उपचार विकल्प है। अक्सर प्राथमिक ट्यूमर को कम करने के लिए सर्जरी से 2-4 महीने पहले कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है और हड्डियों के भीतर या शरीर के अन्य क्षेत्रों में बीमारी फैलाने पर नियंत्रण होता है, उदाहरण के लिए फेफड़ों के लिए। कीमोथेरेपी में कैंसर से लड़ने वाली दवाओं का एक नियम होता है। चूंकि कीमोथेरेपी एक व्यवस्थित उपचार है, जिसका अर्थ यह है कि यह शरीर के हर हिस्से में जाता है, सर्जरी या विकिरण उपचार के बाद इसे सर्जरी या विकिरण उपचार के बाद भी इस्तेमाल किया जा सकता है, जिसे सर्जरी या विकिरण उपचार से हटाया नहीं गया है। कीमोथेरेपी, इस्तेमाल की जाने वाली विशिष्ट दवाओं या दवाओं के आधार पर, या तो गोलियों के रूप में दी जा सकती है, या सीधे रक्त प्रवाह में इंजेक्शन या जलसेक के रूप में दी जा सकती है। विशेष रूप से उन्नत मामलों में या जब कैंसर नियमित कीमोथेरेपी का जवाब नहीं देता है, तो एक मजबूत कीमोथेरेपी रेजिमेंट का उपयोग किया जा सकता है। चूंकि इसका दुष्प्रभाव है कि यह अस्थि मज्जा में रक्त कोशिका-निर्माण स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है, इसे मायोब्लेटिव थेरेपी कहा जाता है और अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं को भरने के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

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