थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura (टीटीपी): एक दुर्लभ रक्त विकार | happilyeverafter-weddings.com

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura (टीटीपी): एक दुर्लभ रक्त विकार

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरापुरा क्या है?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura एक दुर्लभ रक्त विकार है जो छोटे रक्त वाहिकाओं में असामान्य रक्त थकावट की ओर जाता है। यह दो रूपों में आ सकता है: इडियोपैथिक को प्राथमिक और दूसरी तरफ माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura भी कहा जाता है। बीमारी के द्वितीयक रूप में प्राथमिक स्थिति होती है जो प्राथमिक बीमारी की जटिलता के रूप में थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura का कारण बन सकती है। ऐसी स्थितियां जो माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura का कारण बन सकती हैं, कुछ कैंसर, गर्भावस्था, एचआईवी संक्रमण, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, और कुछ दवाएं जैसे मलेरिया दवा क्विनिन या इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स जैसे साइक्लोस्पोरिन ए और टैक्रोलिमस (एफके 506) हैं।

यदि रोगी में ऐसी कोई स्थिति मौजूद नहीं है, तो स्थिति को इडियापैथिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura कहा जाता है। किसी भी मामले में प्रोटीन के अत्यधिक बड़े टुकड़े जिन्हें वॉन विलेब्रैंड कारक कहा जाता है, जो रक्त के थक्के में शामिल होते हैं, माइक्रोवास्कुलचर में रक्त के थक्के का कारण बनते हैं जो कुछ अंगों में मुख्य रूप से मस्तिष्क और गुर्दे में रक्त प्रवाह को रोक सकते हैं, बल्कि दिल जैसे अन्य अंग भी कर सकते हैं, और कर सकते हैं बहु-अंग विफलता और मृत्यु का कारण बनता है, अगर इलाज नहीं किया जाता है। वॉन विलेब्रैंड कारक टुकड़े आमतौर पर एडीएएमटी 13 नामक एंजाइम द्वारा अवरुद्ध और अव्यवस्थित होते हैं। यह एंजाइम थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura में अच्छी तरह से काम नहीं करता है, जो वॉन विलेब्रैंड कारक की अधिक गतिविधि, इसके बड़े टुकड़ों का संचय, और मुख्य रूप से छोटे रक्त वाहिकाओं (जिसे माइक्रोवास्कुलचर कहा जाता है) में रक्त के थक्के का गठन होता है।

ADAMST13 एंजाइम का अवरोध कुछ दवाओं के माध्यम से हो सकता है जैसे कि माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के कुछ मामलों में, या एंजाइम में आनुवांशिक दोष से। जिस स्थिति में ADAMST13 एंजाइम का आनुवांशिक दोष मौजूद है उसे अपशा-शूलमैन सिंड्रोम कहा जाता है और प्राथमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura का विरासत रूप है। यदि प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित कारक (वह प्रणाली जो हमें वायरस और बैक्टीरिया जैसे रोगजनक बनाती है, लेकिन कभी-कभी शरीर को गलती से नुकसान पहुंचाती है) ADAMST13 एंजाइम को रोकती है, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के इस रूप को ऑटोम्यून थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura कहा जाता है, और यह एक विशेष है इडियोपैथिक प्रकार की बीमारी का रूप। ADAMST13 एंजाइम की रोकथाम प्रक्रिया का एक आवश्यक घटक है जो थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura की ओर जाता है, लेकिन अन्य कारक होने चाहिए जो बीमारियों का कारण बनते हैं, क्योंकि एंजाइम में आनुवांशिक दोष वाले बहुत से लोग आश्चर्यजनक रूप से कुछ लक्षण हैं। वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि कुछ स्थितियों में वॉन विलेब्रैंड कारक की सक्रियता जैसे संक्रमण के दौरान एक एपिसोड को छिपाने में एक प्रमुख भूमिका निभाती है, लेकिन सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है।

एक बार में इतने सारे रक्त के थक्के का गठन प्लेटलेट्स के अत्यधिक उपयोग की ओर जाता है, कोशिका के टुकड़े जो थक्के के हिस्सों का निर्माण करते हैं। इससे रक्त में प्लेटलेट की कमी होती है जिसे चिकित्सकीय रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। यह खून बह रहा है, ज्यादातर नाक और मसूड़ों से, और बढ़ी, यहां तक ​​कि सहज, चोट लगने, चिकित्सकीय रूप से purpura कहा जाता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक के लक्षण और निदान

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के लक्षणों में मुख्य रूप से मस्तिष्क और गुर्दे के माइक्रोवास्कुलचर में रक्त के थक्के को प्रतिबंधित करने वाले रक्त प्रवाह के गठन के साथ और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर अग्रसर प्लेटलेट के अत्यधिक उपयोग के साथ किया जाता है। क्लासिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura पांच विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रस्तुत करता है जिन्हें लक्षणों का एक पेंटड कहा जाता है, लेकिन कभी-कभी रोगी सभी पांच प्रदर्शित नहीं करते हैं। इन पांच लक्षणों में न्यूरोलॉजिकल समस्याएं हैं जैसे भयावहता, विचित्र व्यवहार, बदले मानसिक स्थिति, सिरदर्द, और स्ट्रोक; किडनी खराब; बुखार; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती) चोट लगने, रक्तस्राव, और purpura, और छोटे रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के के साथ हीमोलिटिक एनीमिया और पीलिया की ओर जाता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरापुरा का निदान कैसे किया जाता है?

निश्चित निदान तब किया जाता है जब ऊपर वर्णित पांच लक्षण एक रोगी में एक साथ होते हैं। हालांकि, इलाज न किए गए थ्रोम्बॉटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura में मृत्यु इतनी अधिक है कि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura की धारणा आमतौर पर तब भी बनाई जाती है जब एक रोगी हीमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ छोटे रक्त वाहिकाओं में केवल रक्त के थक्के दिखाता है, इसलिए उपचार जल्दी शुरू किया जा सकता है।

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थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरापुरा के लिए उपचार विकल्प क्या हैं?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura दाता रक्त प्लाज्मा के संक्रमण द्वारा इलाज किया जाता था। यह उपचार रोगी के खून के लिए ताजा सक्रिय ADAMST13 एंजाइम जोड़ता है और रोग के लक्षणों को राहत दे सकता है। हालांकि, दाता प्लाज्मा की मात्रा जिसे रोगी की रक्त धारा में जोड़ा जा सकता है, सीमित है, क्योंकि तरल अधिभार के कारण बहुत अधिक हानिकारक हो सकता है। 1 99 0 के आरंभ में, यह नोट किया गया था कि प्लाज्माफेरेरेसिस नामक एक प्रक्रिया केवल प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन की तुलना में थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के लक्षणों को राहत देने में अधिक कुशल है। प्लाज्माफेरेसीस में, रोगी का प्लाज्मा एकत्र किया जाता है और दाता प्लाज्मा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, इसलिए कुछ सक्रिय ADMAST13 एंजाइम जोड़ने और दोषपूर्ण एंजाइम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के विरासत के रूप में) को छोड़कर, या अवरोधक कारकों को कम करने के बजाय ( ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के मामले में), प्लाज्माफेरेरेसिस अवरोधक कारकों या दोषपूर्ण एंजाइम को हटा देता है और इसे बिना किसी कारक के ताजा कामकाजी एंजाइम और प्लाज्मा के साथ बदल देता है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के एक तीव्र एपिसोड में प्लाज्माफेरेसीस उपचार प्रतिदिन दोहराया जाना चाहिए और लक्षणों को पूरी तरह से हल करने के लिए 1-8 सप्ताह तक जारी रखना है। यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि प्रयोगशाला मानकों का विश्वसनीय रूप से संकेत मिलता है कि उपचार को रोका जा सकता है, लेकिन आमतौर पर लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज नामक एंजाइम के रक्त स्तर का उपयोग अन्य रक्त परीक्षणों के साथ उपचार की सफलता का आकलन करने के लिए किया जाता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura, अपशा-शूलमैन सिंड्रोम के विरासत रूप वाले रोगियों में, हर कुछ हफ्तों में प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन जीवन-धमकी देने वाले लक्षणों की उपस्थिति को रोक सकता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बॉटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura वाले मरीज़ आमतौर पर गंभीर स्थिति में उपस्थित होते हैं और इलाज की जाने वाली बीमारी की मृत्यु दर लगभग 9 0% है। हैरानी की बात है कि, कई रोगी उपचार के साथ पूर्ण वसूली करते हैं और इलाज किए गए इडियापैथिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के दीर्घकालिक अस्तित्व 80-90% के साथ काफी अच्छा है। दुर्भाग्यवश, यह थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के माध्यमिक रूप के लिए सच नहीं है जो उपचार के बावजूद उच्च मृत्यु दर हो सकती है। इस अंतर के कारण अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन अंतर्निहित स्थिति के कारण कुछ हो सकता है।

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