सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) | happilyeverafter-weddings.com

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई)

प्रभावित अंगों में जोड़ों, त्वचा, गुर्दे, मस्तिष्क, गले, दिल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट शामिल हैं। एसएलई एक जटिल विकार है जो मुख्य रूप से युवा आबादी को प्रभावित करता है, और कई अंगों की भागीदारी के कारण एचआईवी संक्रमण के साथ कई समानताएं होती हैं, संभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाले एपिसोड, और परिष्कृत और निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

सौभाग्य से, पिछले कुछ दशकों में एसएलई के रोगियों के लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है और अब सभी रोगियों में से कम से कम 80-90% दस साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल टीकाकरण, टीबी परीक्षण, स्वस्थ आहार और व्यायाम जैसे निवारक उपाय रोगी की स्वास्थ्य स्थिति में सुधार करने में मदद कर सकते हैं।

घटना

महिलाएं असमान रूप से प्रभावित होती हैं, और एसएलई बच्चे की उम्र बढ़ने वाली महिलाओं की महिलाओं में सबसे आम है। यूनिट्स राज्यों में प्रसार लगभग 500, 000 के रूप में अनुमानित किया गया है, लेकिन हाल ही में लुपस फाउंडेशन ऑफ अमेरिका द्वारा किए गए शोध ने 2, 000, 000 के प्रसार का सुझाव दिया है। हाल के एक अध्ययन ने बर्मिंघम, अलबामा के आसपास के क्षेत्र में रहने वाली महिलाओं में 500 प्रति 100, 000 के प्रसार की पहचान की।

एसएलई के संभावित कारण

दुर्भाग्यवश, एसएलई की ईटियोलॉजी अभी भी अज्ञात है। हालांकि, ज्यादातर विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि अनुवांशिक पूर्वाग्रह, सेक्स हार्मोन, और पर्यावरणीय ट्रिगर्स असंतुलित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में परिणामस्वरूप होते हैं, जो रोग का सबसे विशिष्ट संकेत है।

आनुवांशिक पूर्वाग्रह: एसएलई के रोगियों में दो एंटीजनों का बढ़ता प्रतिशत पुष्टि की गई है, एचएलए-डीआर 2 और एचएलए-डीआर 3, साबित करते हैं कि जेनेटिक्स एक प्रमुख हिस्सा खेलते हैं। Monozygotic जुड़वां के बीच इस बीमारी के लिए समन्वय द्वारा आनुवंशिकता की भूमिका आगे समर्थित है।

ऑटोम्यून्यून तंत्र: एसएलई में उत्पादित ऑटो-एंटीबॉडी की उत्पत्ति अस्पष्ट है। एंटीजन-संचालित प्रक्रिया, सहज बी-सेल हाइपर-प्रतिक्रिया, या खराब प्रतिरक्षा विनियमन द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जा सकती है। इनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है।

एसएलई के साथ एक रोगी की स्वास्थ्य स्थिति न केवल बीमारी की गतिविधि से संबंधित है, बल्कि बीमारी के फ्लेयर के आवर्ती एपिसोड के साथ-साथ उपचार के प्रतिकूल प्रभाव से होने वाले नुकसान के लिए भी संबंधित है।

एसएलई के लक्षण

एक आम शिकायत एक प्रकाशशील दांत है, अक्सर खालित्य या गंजापन के साथ। हालांकि, मरीज़ बुखार के लक्षणों को एकल अंग सम्मिलन के साथ प्रदर्शित कर सकते हैं, जैसे सूजन संबंधी संवेदना, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, न्यूरोसाइचिकटिक गड़बड़ी, या हेमेटोलॉजिकल विकार।

ग्यारह लक्षणों का निम्नलिखित वर्गीकरण डॉक्टरों को उन लोगों के बीच अंतर बता सकता है जिनके पास ल्यूपस है और जिनके पास अन्य संयोजी ऊतक विकार हैं:

  • रश, बेहद विशिष्ट है क्योंकि यह तितली के आकार का है, गालों और नाक के पुल पर फैल गया है
  • गुर्दे की समस्याएं (प्रोटीन रिसाव)
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याएं
  • रक्त की समस्याएं (एनीमिया)
  • प्रतिरक्षा प्रणाली (संक्रमण का जोखिम) के साथ समस्याएं
  • डिस्कोइड रैश (चेहरे, गर्दन और / या छाती पर स्केल, डिस्क के आकार का घाव)
  • सूरज की रोशनी की संवेदनशीलता
  • मौखिक अल्सर
  • संधिशोथ (दर्द, जोड़ों में कठोरता)
  • Serositis (दिल, फेफड़ों, पेट के चारों ओर अस्तर की सूजन)
  • Antinuclear एंटीबॉडी (ऑटो एंटीबॉडी जो शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिक्रिया करते हैं)

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • मांसपेशियों के दर्द
  • जी मिचलाना
  • उल्टी और दस्त
  • रक्ताल्पता
  • थकान
  • बुखार
  • त्वचा के लाल चकत्ते
  • सूजन ग्रंथियों भूख की कमी
  • ठंड की संवेदनशीलता (Raynaud की घटना के रूप में जाना जाता है)
  • वजन घटना

लुपस का निदान

एक्स-रे इमेजिंग: एसएलई के निदान या प्रबंधन में सरल रेडियोग्राफ नियमित रूप से उपयोगी नहीं होते हैं। हालांकि, एक्स-किरणों का उपयोग इस स्थिति के लिए नेक्रोसिस के लक्षण लक्षणों का मूल्यांकन करने के लिए किया जा सकता है। छाती एक्स-रे और छाती सीटी स्कैन भी संक्रामक और सूजन फेफड़ों की बीमारी के बीच अंतर को बताने में बेहद उपयोगी हो सकती है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी): इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पेरीकार्डिटिस में बदलावों को प्रदर्शित करने में उपयोगी होते हैं। छाती के दर्द के साथ एसएलई रोगियों में मायोकार्डियल इंफार्क्शन को बाहर करने की भी आवश्यकता हो सकती है।

ईईजी, सीटी, और एमआरआई: संभावित न्यूरोसाइचिकटिक ल्यूपस वाले मरीजों का मूल्यांकन करने में इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राम बहुत उपयोगी हो सकते हैं। वे गंभीर फैलाव सेरेब्रल डिसफंक्शन के साथ 75% रोगियों में असामान्य हैं। मस्तिष्क सीटी स्कैन भी गैर-विशिष्ट हैं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मूल्यांकन करने में एमआरआई से कम संवेदनशील साबित हुए हैं। एमआरआई अब हड्डी नेक्रोसिस की पहचान करने के लिए सबसे संवेदनशील तकनीक के रूप में पहचाना जाता है।

बायोप्सीज: एसएलई निदान के लिए बायोप्सी भी आमतौर पर आवश्यक होती है। कभी-कभी, त्वचा की बायोप्सी संयोग त्वचा रोगों से लुपस के कटनीस अभिव्यक्तियों को अलग करने के लिए उपयोगी होती है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनो-फ्लोरोसेंस, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, एनआईएच गतिविधि और क्रोनिटी इंडेक्स द्वारा मूल्यांकन किए जाने पर रेनल बायोप्सी सबसे उपयोगी होते हैं।

एसएलई उपचार

एसएलई का प्रबंधन एक चुनौती हो सकता है। उपचार लक्षणों और उनकी गंभीरता पर निर्भर करता है। लक्षणों की निगरानी और आवश्यकतानुसार उपचार को समायोजित करने के लिए सावधानीपूर्वक और लगातार चिकित्सा मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

कंज़र्वेटिव थेरेपी - दवाएं

कंज़र्वेटिव उपचार मांसपेशी या संयुक्त दर्द, थकान, त्वचा अभिव्यक्तियों, और अन्य गैर-जीवन-धमकी देने वाली सुविधाओं वाले मरीजों के लिए उपयुक्त है। इन विकल्पों में शामिल हैं:

  1. Nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं (NSAIDs) जैसे ibuprofen (Motrin®, Advil®) और naproxen (Naprosyn®)
  2. एंटी-मलेरिया दवाएं जैसे हाइड्रोक्साइक्लोक्वाइन (प्लाक्विनिल®)।

जीवन-धमकी देने वाले अभिव्यक्तियों जैसे गुर्दे की सूजन, फेफड़े या दिल की भागीदारी, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षणों के लिए अधिक आक्रामक थेरेपी की आवश्यकता होती है। इन परिस्थितियों में उपचार में शामिल हो सकता है:

  1. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक जैसे prednisone® (डेल्टासन)
  2. अन्य immunosuppressive दवाओं जैसे Azathioprine (Imuran®), Cyclophosphamide (Cytoxan®), और cyclosporine (Neoral®, Sandimmune®)

रोग का निदान

हालांकि एसएलई के लिए उपचार में सुधार हुआ है और दीर्घकालिक अस्तित्व में काफी वृद्धि हुई है, फिर भी यह एक पुरानी बीमारी है जो गतिविधियों को सीमित कर सकती है। थकान और संयुक्त दर्द जैसे लक्षणों से अक्सर जीवन की गुणवत्ता से समझौता किया जाता है, जो जीवन को खतरे में नहीं डालते हैं। लुपस को नियंत्रित करने का सबसे अच्छा तरीका यह है कि आप अपनी सभी दवाओं को निर्धारित करें, नियमित रूप से अपने चिकित्सक से मिलें, और जितनी भी हो सके उतनी सीखें जितनी आप शर्त और दवाओं के बारे में कर सकते हैं।

बस एक सक्रिय जीवनशैली को बनाए रखना आमतौर पर जोड़ों को लचीला रखने में मदद करेगा और कार्डियोवैस्कुलर जटिलताओं को रोक सकता है। ल्यूपस वाले मरीजों को अत्यधिक सूर्य के संपर्क से बचना चाहिए क्योंकि पराबैंगनी किरणें त्वचा की धड़कन को फेंक सकती हैं। सरल सुरक्षात्मक कपड़ों पहनना और बाहर जाने पर सनस्क्रीन का उपयोग करना ऐसी जटिलताओं से रक्षा करना चाहिए।

गर्भावस्था और लूपस के बारे में कई विवाद हैं। लुपस के साथ युवा महिलाएं जो बच्चे को जन्म लेना चाहती हैं, सावधानी से अपने डॉक्टर की विस्तृत मार्गदर्शन के साथ अपनी गर्भावस्था की योजना बनाना चाहिए। यद्यपि यह बहुत जटिल हो सकता है, यह गर्भावस्था को उस अवधि के लिए समय-समय पर मदद करेगा जब रोग कम से कम सक्रिय हो। गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक निगरानी करते समय, गर्भवती महिला को साइक्लोफॉस्फामाइड, साइक्लोस्पोरिन और माइकोफेनॉलेट जैसी कुछ दवाओं से भी बचा जाना चाहिए।

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एस्ट्रोजेन और लुपस

एक संभावना है कि एस्ट्रोजेन का उपयोग लुपस को प्रेरित या खराब कर सकता है। सौभाग्य से, हाल के शोध से पता चला है कि एस्ट्रोजेन वास्तव में लुपस के हल्के या मध्यम फ्लेरेस को ट्रिगर कर सकता है, लेकिन लक्षणों की गंभीर उत्तेजना का कारण नहीं बनता है। हालांकि, चूंकि एस्ट्रोजेन रक्त के थक्के के खतरे को बढ़ा सकता है, इसलिए इसे लुपस वाले मरीजों से बचा जाना चाहिए।

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