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डिस्टल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी: यह क्या है?

दूरस्थ मांसपेशी डिस्ट्रॉफी या डीडी, का पहली बार 1 9 22 में वर्णित किया गया था। यह रोग मांसपेशी डिस्ट्रॉफीज़ का एक वर्ग है जो मुख्य रूप से निचले पैरों, पैरों, हाथों और निचले बाहों सहित दूरस्थ मांसपेशियों को प्रभावित करता है। मांसपेशी डिस्ट्रोफिज आनुवांशिक बीमारियों का एक समूह है जो अपमानजनक होते हैं और स्वैच्छिक मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं।

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दूरस्थ मांसपेशी डिस्ट्रॉफी के 7 विभिन्न प्रकार

कई अलग-अलग प्रकार के डिस्टल पेशीयंत्र डिस्ट्रॉफी हैं और इनमें निम्न शामिल हैं:

1) मुखर कॉर्ड और फेरनजील कमजोरी के साथ दूरस्थ मायोपैथी : यह विकार गुणसूत्र 5 से जुड़ा हुआ है और लक्षण आमतौर पर 35-60 वर्ष की आयु के बीच दिखाई देते हैं। लक्षणों में शामिल हैं; आवाज, हाथ और पैरों में निगलने और कमजोरी में कठिनाई।

2) वेलेंडर डिस्टल मायोपैथी : इस प्रकार की मांसपेशी डिस्ट्रॉफी की उम्र 40-50 साल की उम्र में शुरू होती है। मांसपेशी कमजोरी की डिग्री हल्के से गंभीर हो सकती है और ईटियोलॉजी अज्ञात बनी हुई है।

3) फिनिश डिस्टल मायोफैथी : फिनिश एमडी को टिबियल पेशीयंत्र डिस्ट्रॉफी के रूप में भी जाना जा सकता है और इसमें 40 साल की उम्र के बाद शुरुआत कमजोरी होती है।

फिनिश एमडी निम्न चरम सीमाओं में शुरू होता है और धीरे-धीरे ऊपरी शरीर और ट्रंक की मांसपेशियों में प्रगति करता है।

कार्डियक समस्याएं इस एमडी की एक विशेषता हो सकती हैं। इस प्रकार का एमडी आमतौर पर केवल फिनिश वंश के लोगों को प्रभावित करता है और यह सौम्य या गंभीर हो सकता है।

4) गॉवर-लाइंग डिस्टल मायोपैथी : गॉवर-लाइंग डिस्टल मायोपैथी का आमतौर पर बचपन की उम्र और 25 के बीच निदान किया जाता है। इस प्रकार का एमडी आम तौर पर पैर और गर्दन की मांसपेशियों में दिखाई देता है और प्रगति के साथ, यह हाथों में आगे बढ़ेगा, और अधिक गर्दन की मांसपेशियों और ऊपरी पैर।

5) नोकाना डिस्टल मायोपैथी : आम तौर पर जापानी मूल के परिवारों में होता है। इस प्रकार के डीडी में ऐसे लक्षण होते हैं जो 20 से 40 वर्ष की उम्र के आसपास दिखाई देते हैं। नोकाना डिस्टल मायोपैथी कम पूर्ववर्ती कानूनी मांसपेशियों को प्रभावित करती है और इसमें ऊपरी बाहों, गर्दन की मांसपेशियों और ऊपरी पैर की मांसपेशियों में प्रगति हो सकती है।

6) वंशानुगत समावेशन-बॉडी मायोजिटिस टाइप I (HIBM1) : HIBM1 आमतौर पर तब शुरू होता है जब कोई व्यक्ति 25 से 40 वर्ष की आयु के बीच होता है। सबसे पहले मांस और मांसपेशियों को प्रभावित करना जो पैर और जांघों के सामने उठाते हैं। रोग की प्रगति के बाद अन्य मांसपेशियों को बाद में प्रभावित किया जा सकता है। एचआईएमबी 1 का कारण वर्तमान में अज्ञात है।

7) मियोशी डिस्टल मायोपैथी : इस प्रकार के एमडी में कमजोरी होती है जो आमतौर पर निचले हिस्से में शुरू होती है। आनुवंशिक दोष जो मियोशी डिस्टल मायोपैथी के लिए जिम्मेदार हैं, डिस्फेरलीन प्रोटीन के लिए जीन में हैं।

डीडी: लक्षण कब शुरू होते हैं?

आम तौर पर, मांसपेशी डिस्ट्रॉफी के लक्षण अक्सर बचपन में शुरू होते हैं। मांसपेशी डिस्ट्रॉफी के अन्य रूप वयस्कता तक स्पष्ट नहीं हो सकते हैं।

मांसपेशी डिस्ट्रॉफी वाले लोगों को निगलने या सांस लेने में कठिनाई हो सकती है।

यह भी देखें: ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (डीएमडी) वाले बच्चों के लिए जीवन की गुणवत्ता बढ़ाना

एक व्यक्ति के अंग अंदरूनी हो सकते हैं और एक निश्चित स्थिति में तय हो जाते हैं, जिसे अनुबंध के रूप में जाना जाता है। अन्य प्रकार के मांसपेशी डिस्ट्रॉफी दिल और अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकते हैं।

दूरस्थ मांसपेशी डिस्ट्रॉफी: कारण

प्रोटीन बनाने में सैकड़ों जीन शामिल हैं जो मांसपेशी फाइबर को क्षतिग्रस्त होने से बचाते हैं। जिला मांसपेशी डिस्ट्रॉफी तब होती है जब जीन में से एक दोषपूर्ण होता है। प्रत्येक प्रकार का एमडी आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम होता है जो उस विशिष्ट प्रकार की बीमारी के लिए विशिष्ट होता है। एमडी के साथ होने वाले कई अनुवांशिक उत्परिवर्तन विरासत में हैं, लेकिन कुछ मां के अंडा में या विकासशील भ्रूण में भी सहज होते हैं।

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