बिलीरी एट्रेसिया: परिभाषा, कारण, लक्षण | happilyeverafter-weddings.com

बिलीरी एट्रेसिया: परिभाषा, कारण, लक्षण

बिलीरी एट्रेसिया नवजात शिशुओं को प्रभावित करने वाली दुर्लभ जिगर की बीमारी है। इसकी घटना अपेक्षाकृत दुर्लभ है (हर 10, 000 बच्चों में से एक) और कारण अज्ञात रहते हैं। वर्तमान उपचार रणनीतियां प्रभावित बच्चे को ठीक करने में केवल मामूली सफल हैं।

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बिलीरी एट्रेसिया क्या है?

बिलीरी का मतलब है "पित्त से संबंधित" जबकि "एट्रेसिया" एक यूनानी शब्द है जिसका अर्थ है "अनुपस्थिति"। बिलीरी एट्रेसिया पित्त नलिकाओं के नुकसान के कारण एक बीमारी है। पित्त नलिकाएं यकृत द्वारा उत्पादित पित्त, पित्ताशय की थैली और छोटी आंत में निकलती हैं। पित्त वसा emolifying और कोलेस्ट्रॉल reabsorption में मदद करता है। इन नलिकाओं के नुकसान (एट्रेसिया) में नुकसान का परिणाम, जिससे यकृत में पित्त जमा हो जाता है। यह बिल्ड-अप यकृत को भी नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे यकृत के ऊतक - यकृत की सिरोसिस हो जाती है। यह स्थिति उस समय अपरिवर्तनीय और खराब हो सकती है। एक से दो साल बाद, जिगर काम करना बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप गंभीर यकृत सिरोसिस और यकृत प्रत्यारोपण की तीव्र आवश्यकता होती है।

बिलीरी एट्रेसिया के कारण

बिलीरी एट्रेसिया एक दुर्लभ बीमारी है, और लड़कों की तुलना में अधिक नवजात लड़कियों को प्रभावित करती है। यह आमतौर पर काकेशियन की तुलना में एशियाई और अफ्रीकी-अमेरिकी आबादी के बीच होता है। एक परिवार के भीतर, यह केवल एक बच्चे को प्रभावित कर सकता है, या जुड़वाँ की एक जोड़ी में केवल एक ही प्रभावित कर सकता है।

पित्त एरेरेसिया का कोई निश्चित कारण नहीं मिला है।

यह बीमारी हो सकती है क्योंकि गर्भावस्था के दौरान पित्त नलिकाओं को विकृत किया गया था, या जन्म के बाद होने वाले वायरल संक्रमण के कारण बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली से उन्हें क्षतिग्रस्त कर दिया गया था।

हालांकि, वैज्ञानिकों ने निष्कर्ष निकाला है कि पित्त एट्रेसिया है:

  • प्रकृति में वंशानुगत नहीं है
  • संक्रामक नहीं
  • रोकथाम नहीं है
  • गर्भावस्था के दौरान ली गई किसी भी दवा के कारण नहीं

बिलीरी एट्रेसिया की जटिलताओं

बिलीरी एट्रेसिया स्वयं रोगी को गंभीर नुकसान नहीं पहुंचा सकता है। हालांकि, जटिलताओं के विकास के बाद, बच्चे के लिए जीवित रहना मुश्किल हो सकता है। पित्त एट्रेसिया के निदान के बारे में 10 से 15 प्रतिशत शिशुओं में निम्नलिखित जटिलताओं को पाया जाता है:

  • दिल की जटिलताओं (अवरक्त वीना कैवा में असामान्यताएं)
  • प्री-डुओडनल पोर्टल नस
  • Polysplenia (कई छोटे सहायक स्पलीन)
  • आंतों की असामान्यताएं (कुंडली, सीटस इनवर्सेस)

बिलीरी एट्रेसिया - आम लक्षण और लक्षण

शिशु पहले दो हफ्तों में दो महीने के जन्म के लिए पित्त एट्रेसिया के लक्षण प्रदर्शित करना शुरू करते हैं। निम्न लक्षण निम्नानुसार हैं:

  • पीलिया

प्रभावित शिशु जन्म के समय सामान्य दिखाई देता है, लेकिन दो से तीन सप्ताह के भीतर पीलिया विकसित करता है। जांडिस त्वचा की पीले रंग और आंखों के गोरे रंग की विशेषता है। यह रक्त में बिलीरुबिन (पित्त में वर्णक) के निर्माण के कारण होता है। यदि जांघिया गंभीर हो जाता है, तो वजन घटाने और चिड़चिड़ाहट भी विकसित हो सकती है।

  • शराब / मिट्टी के रंग के मल

ऐसा इसलिए होता है क्योंकि पित्त यकृत से छोटी आंत में बह नहीं सकता है, इस प्रकार शरीर से अम्लीय चयापचय यौगिकों को हटाने में असमर्थ है। पेट भी फर्म और सूजन हो सकता है।

  • डार्क मूत्र

यह रक्त में बिलीरुबिन के निर्माण के कारण भी होता है। गुर्दे से फ़िल्टर की गई विशाल मात्रा और मूत्र में उत्सर्जित मूत्र के रंग को बदलने का कारण बनता है।

यह भी देखें: बचपन में कार्डियक स्थितियां

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • बढ़ाया स्पलीन
  • गंध की गंध और तैरने वाले मल
  • मंद विकास
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