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बाल चिकित्सा मस्तिष्क ट्यूमर: बच्चों में दुर्लभ मस्तिष्क ट्यूमर

बाल चिकित्सा मस्तिष्क ट्यूमर के कई अलग-अलग प्रकार हैं, जो कि बच्चों में कैंसर का दूसरा सबसे आम प्रकार है। इस दुर्लभ मस्तिष्क ट्यूमर के लिए निदान विशेष रूप से कठिन होता है क्योंकि बच्चों में मस्तिष्क ट्यूमर के लक्षण और लक्षण सामान्य होते हैं और स्वास्थ्य पेशेवरों का अनुभव नहीं होने पर बायोप्सी अक्सर गलत निदान किया जा सकता है [1]।

संयुक्त राज्य अमेरिका में सालाना दो से तीन साल के मामलों के साथ, ऐसे कई बाल रोग विशेषज्ञ हैं जिनके पास इन बच्चों का पर्याप्त इलाज करने का अनुभव नहीं है और इसके परिणामस्वरूप उच्च मृत्यु दर में परिणाम होता है।

इस लेख में, दुर्लभ मस्तिष्क ट्यूमर मस्तिष्क तंत्र ग्लियोमास, कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर, आदिम न्यूरोक्टेडर्मल ट्यूमर, और क्रैनोफैरिंजिओमा पर चर्चा की जाती है। आपको यहां बच्चों में आम मस्तिष्क ट्यूमर के बारे में अधिक जानकारी मिल जाएगी।

ब्रेनस्टम ग्लिओमास

मस्तिष्क ग्लिओमास ट्यूमर का उल्लेख करते हैं जो रोगियों के मस्तिष्क के तने में होते हैं, जो मस्तिष्क का सबसे निचला भाग है जो रीढ़ की हड्डी से जुड़ा होता है और सांस लेने और हृदय गति जैसे महत्वपूर्ण कार्यों को नियंत्रित करता है [2]।

ब्रेनस्ट्रीम ग्लियोमास में सभी बाल रोग मस्तिष्क ट्यूमर शामिल हैं। मस्तिष्क तंत्र ग्लिओमा विकसित करने वाले बच्चों की जीवित रहने की दर बहुत कम है, और इन रोगियों की अल्पसंख्यक निदान के तीन साल बाद जीवित हैं। औसत उम्र जिस पर मरीज़ इस ट्यूमर को विकसित करते हैं वह 6 वर्ष की आयु है [3]।

बच्चों में दो प्रकार के मस्तिष्क तंत्र ग्लियोमा हैं:

  • फोकल ग्लिओमा और
  • फैला हुआ आंतरिक पोंटिन ग्लिओमा (डीआईपीजी)

फोकल ग्लिओमा अधिक सौम्य ट्यूमर है जो धीरे-धीरे बढ़ रहा है और मस्तिष्क के तने के एक क्षेत्र में स्थानांतरित किया जाता है, जिससे इलाज करना आसान हो जाता है और इसलिए बेहतर निदान होता है।

डिफ्यूज इंट्राइनिक पोंटिन ग्लिओमा (डीआईपीजी) में एक खराब पूर्वानुमान है क्योंकि यह एक उच्च ग्रेड ट्यूमर है जो तेजी से बढ़ता है और पूरे मस्तिष्क के तने में फैलता है, जिससे इलाज करना बहुत मुश्किल हो जाता है।

हालांकि, निदान भी बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। यदि रोगी तीन वर्ष से कम आयु का है तो वसूली की संभावनाएं पुराने बच्चों की तुलना में बेहतर होती हैं। जबकि मस्तिष्क तंत्र ग्लिओमा के अधिकांश मामले स्पोरैडिक हैं, ऐसे कुछ कारक हैं जो इस ट्यूमर को विकसित करने के लिए बच्चों को पूर्वनिर्धारित करते हैं जैसे जेनेटिक डिसऑर्डर न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 1 [4]।

Choroid Plexus ट्यूमर

कैरोइड ग्रेड के अनुसार कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर बेहद दुर्लभ होते हैं और तीन श्रेणियों में विभाजित होते हैं:

  • ग्रेड I ट्यूमर को कोरॉयड प्लेक्सस पेपिलोमा कहा जाता है,
  • ग्रेड II अटूटिकल कोरॉयड प्लेक्सस पेपिलोमा और है
  • ग्रेड III कोरॉयड प्लेक्सस कार्सिनोमा है।

चूंकि ये ट्यूमर दुर्लभ होते हैं, पुरानी प्लेक्सस ट्यूमर की घटनाएं प्रति मिलियन लोगों के 0.3 मामले हैं । हालांकि यह ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकता है, यह किशोर वर्ष [5] में चोटी है

वयस्कों में जबकि कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर मस्तिष्क ट्यूमर के 1% से कम के लिए खाते हैं, बच्चों में वे सभी बाल रोग मस्तिष्क ट्यूमर के 5% खाते हैं। हालांकि, उन बच्चों में घटनाएं बहुत अधिक (लगभग 20%) हैं जो एक वर्ष से कम आयु के हैं।

ग्रेड I ट्यूमर ग्रेड III ट्यूमर की तुलना में पांच गुना अधिक आम हैं, जिसमें सभी कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर का 90% ग्रेड I कोरॉयड प्लेक्सस पेपिलोमा होता है। अधिकांश कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर यादृच्छिक रूप से होते हैं, लेकिन कुछ आनुवंशिक कारक हैं जो इस ट्यूमर के विकास को जन्म दे सकते हैं। मरीजों के साथ:

  • एयरकार्डी सिंड्रोम,
  • डाउन सिंड्रोम,
  • वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ रोग और
  • न्यूरोफिब्रोमैटोसिस टाइप 2

इस शिक्षक को विकसित करने की अधिक संभावना है [6]।

इन ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान ट्यूमर के साथ-साथ ट्यूमर के ग्रेड को हटाने की क्षमता पर निर्भर करता है। इसलिए, इन रोगियों के लिए सर्जिकल शोधन सबसे आम प्रथम-चिकित्सा उपचार है। ग्रेड I कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर का शल्य चिकित्सा हटाने से इलाज किया जा सकता है और यहां तक ​​कि अगर ट्यूमर फिर से होता है तो भी 80-100% के 5 साल के अस्तित्व के साथ पूर्वानुमान अभी भी अच्छा है। इनमें से कुछ ग्रेड I ट्यूमर घातक बन जाते हैं लेकिन उनमें से अधिकतर सौम्य रहते हैं

ग्रेड III कोरॉयड प्लेक्सस ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं और मेटास्टेसाइज या रिकर करने की प्रवृत्ति होती है। इसके अलावा, ग्रेड III ट्यूमर की जीवित रहने की दर ग्रेड I ट्यूमर [7] की 50% है।

आदिम न्यूरोक्टेडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी)

पीएनईटी के तीन लक्षण हैं जिन्हें बुलाया जाता है

  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र-पीएनईटीएस (सीएनएस-पीएनईटीएस)
  • न्यूरोब्लास्टोमा और
  • परिधीय-PNETS।

ये बहुत दुर्लभ ट्यूमर हैं जिनमें बहुत कम घटनाएं होती हैं (लगभग 2.9 मामले प्रति मिलियन), जो कि इस ट्यूमर के गलत निदान या अंडरग्नोसिस के कारण हो सकती है।

ये खाते बच्चों में होने वाले सभी मुलायम ऊतक कैंसर के लगभग 4-17% के लिए खाते हैं।

अफ्रीकी अमेरिकियों और एशियाई लोगों में ये ट्यूमर दुर्लभ होते हैं और आमतौर पर सफेद और हिस्पैनिक रोगियों में होते हैं । आदिम न्यूरोक्टेडर्मल ट्यूमर वाले बच्चों के लिए प्राथमिक उपचार ट्यूमर का एक पूर्ण निष्कासन है। हालांकि, कुछ मामलों में, अगर ट्यूमर मेटास्टेसाइज्ड होता है या यदि यह मस्तिष्क के महत्वपूर्ण और संवेदनशील क्षेत्रों पर उल्लंघन करता है, तो ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता है। बच्चों में मस्तिष्क ट्यूमर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी और बच्चों में मस्तिष्क ट्यूमर के इलाज के लिए विकिरण भी सर्जरी के साथ संयोजन के लिए आवश्यक है, उपचार, आयु, स्थान और मेटास्टेसिस के स्तर के आधार पर प्रत्येक रोगी को उपचार के साथ वैयक्तिकृत किया जाता है। [8]

craniopharyngioma

क्रैनोफैरिंजिओमा एक सौम्य ट्यूमर है जो पिट्यूटरी ग्रंथि में विकसित होता है । यह ट्यूमर आमतौर पर पांच से दस वर्ष की उम्र के रोगियों में होता है, हालांकि कुछ वयस्क भी इस ट्यूमर को विकसित कर सकते हैं। इस ट्यूमर की घटना 1.4 मिलियन बच्चों के 1.4 मामले है [9]।

मस्तिष्क ट्यूमर के विकास के साथ होने वाले सामान्य लक्षणों के अलावा, इस प्रकार के ट्यूमर का स्थान भी हार्मोनल असंतुलन का कारण बनता है जो इस प्रकार प्रकट हो सकता है:

  • प्यास और
  • पेशाब
  • साथ ही साथ खराब विकास।

कभी-कभी, ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करता है, तो दृष्टि विकार भी विकसित हो सकता है।

ये मुद्दे कभी-कभी दीर्घकालिक हो सकते हैं और सर्जरी से भी बढ़ सकते हैं। हालांकि, ट्यूमर के विकिरण उपचार के साथ सर्जरी अभी भी मुख्य ट्यूमर उपचार है जो ट्यूमर के लिए विकिरण उपचार के साथ है [10]।

इस प्रकार के मस्तिष्क ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान ट्यूमर हटाने या उच्च खुराक विकिरण थेरेपी के साथ वसूली के 80-90% मौके के साथ अच्छा है।
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