एक इलाज के लिए आशा: सिकल सेल रोग | happilyeverafter-weddings.com

एक इलाज के लिए आशा: सिकल सेल रोग

हर 500 अफ्रीकी-अमेरिकी जन्मों में से एक। प्रत्येक 36, 000 हिस्पैनिक-अमेरिकी जन्मों में से एक। लगभग 90 से 100 हजार अमेरिकियों को दर्द, आनुवंशिक विकार से पीड़ित होता है जिसे सिकल सेल रोग कहा जाता है। सिकल सेल रोग की विशेषता वाले लोगों की दर भी अधिक है, 12 अफ्रीकी-अमेरिकियों में से 1 एक माता-पिता से सिकल सेल जीन को विरासत में मिला है। फिर भी इन उच्च दरों के बावजूद, सिकल सेल रोग वाले लोगों को अन्य आनुवंशिक विकारों जैसे सिस्टिक फाइब्रोसिस और हेमोफिलिया की तुलना में व्यापक देखभाल तक पहुंचने की संभावना कम होती है। सिकल सेल रोग क्या होता है? निदान किए गए लोगों को सबसे अच्छी देखभाल कैसे प्राप्त हो सकती है?

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एक विरासत विकार

सिकल सेल बीमारी एक ऑटोसोमल रीसेसिव विशेषता है जो लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन को प्रभावित करती है। एक ऑटोसोमल रीसेसिव डिसऑर्डर का मतलब है कि जीन की दो प्रतियां, प्रत्येक माता-पिता में से एक को बच्चे में विकसित होने के लिए बीमारी के लिए पारित किया जाना चाहिए। अगर बच्चे को केवल एक जीन पास किया जाता है, तो वह एक वाहक होगा, लेकिन इसमें कोई लक्षण नहीं होगा। 12 अफ्रीकी अमेरिकियों में से एक वाहक के रूप में, यह देखना आसान है कि क्यों विशेष रूप से यह समुदाय सिकल सेल रोग से सबसे ज्यादा प्रभावित होता है।

सिक्योर सेल

बीमारी से प्रभावित लोगों की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति से इसका नाम मिलता है। सामान्य डोनट-जैसे आकार के बजाय, सिकल सेल रोग वाले लाल रक्त कोशिकाएं कठोर, चिपचिपा और सी-आकार बन जाती हैं। ये परिवर्तन कोशिकाओं को एक साथ चिपकने और पूरे शरीर में रक्त प्रवाह में बाधा डालने की अनुमति देते हैं। विकृत कोशिकाएं भी अधिक तेज़ी से मर जाती हैं। सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं में 120 दिनों की औसत आयु होती है और लगातार अस्थि मज्जा द्वारा भर दी जाती है।

सिकल लाल रक्त कोशिकाएं केवल 10 से 20 दिनों तक जीवित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया की निरंतर स्थिर स्थिति होती है क्योंकि अस्थि मज्जा प्रतिस्थापन दर पर पर्याप्त नए लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में असमर्थ है।

सिकल सेल रोग के लक्षण

बीमार कोशिकाओं के कम जीवनकाल के कारण पुरानी एनीमिया का मतलब है कि प्रभावित व्यक्ति ऑक्सीजन पर लगातार कम होता है। सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के चारों ओर परिवहन के लिए हीमोग्लोबिन के साथ ऑक्सीजन को जोड़ती हैं। असामान्य हीमोग्लोबिन के साथ, सिकल सेल रोग वाले लोग हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन की कमी, जैसे पीला त्वचा, कमजोरी और थकान के कई लक्षण प्रदर्शित करते हैं। लाल रक्त कोशिका के विनाश के उच्च स्तर के परिणामस्वरूप बीमार कोशिकाओं के टुकड़े के रूप में जांदी हो सकती है और रक्त प्रवाह में बिलीरुबिन को छोड़ दिया जा सकता है। जांडिस त्वचा के पीले रंग में स्पष्ट है, हालांकि गहरे रंग के रंगों वाले लोगों में इसे स्क्लेरा के पीले रंग, या आंखों के सफेद भाग के रूप में आसानी से देखा जाता है।

यह कोशिकाओं का आकार स्वयं है, हालांकि, इससे सिकल सेल रोग के सबसे गंभीर लक्षण हो सकते हैं। एक सिकल सेल संकट के रूप में जाना जाता है, असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं और उनके विखंडन के छिद्रण नसों और धमनियों के प्रकोप में परिणाम देता है। छोटे रक्त वाहिकाओं के इस अवरोध से अचानक, तीव्र दर्द हो सकता है जो घंटों से दिन या उससे भी अधिक समय तक चल सकता है। जबकि सिकल सेल बीमारी आमतौर पर किसी व्यक्ति के पारिवारिक अभ्यास डॉक्टर द्वारा प्रबंधित की जाती है, संकट सबसे ऊपर कारण है कि लोग अस्पताल आपातकालीन कमरे से मदद लेते हैं।

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एक संकट के माध्यम से हो रही है

जब कोई व्यक्ति एक सिकल सेल संकट विकसित करता है, तो लक्षण गंभीर होते हैं। सिकल सेल रोग वाले व्यक्ति का सामान्य पल्लर और भी स्पष्ट हो जाता है, पीले होंठ, जीभ, हाथों के हथेलियों और नाखून के बिस्तरों के साथ। उसे जागना मुश्किल है और यहां तक ​​कि जागने के बावजूद, वह बेकार और सुस्त है। वह चिड़चिड़ाहट है, समझने योग्य है कि एक संकट में गंभीर दर्द होता है। एक उच्च तापमान, 104 डिग्री फ़ारेनहाइट से अधिक, कम से कम दो दिनों और कभी-कभी अधिक के लिए मौजूद होता है।

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