सिकल सेल एनीमिया: लक्षण, निदान और उपचार | happilyeverafter-weddings.com

सिकल सेल एनीमिया: लक्षण, निदान और उपचार

सिकल सेल एनीमिया एक अनुवांशिक रक्त विकार है जिसमें व्यक्ति को असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है जिसमें हीमोग्लोबिन ए के बजाय हीमोग्लोबिन एस होता है। जब हीमोग्लोबिन एस के साथ लाल रक्त कोशिकाएं उनके ऑक्सीजन को खो देती हैं तो वे विकृत हो जाती हैं और एक अर्धसूत्रीय / सिकल आकार को अपनाने लगती हैं। ये कोशिकाएं आमतौर पर कठोर और चिपचिपा होती हैं और छोटे रक्त वाहिकाओं में फंस सकती हैं, इस प्रकार शरीर के कई हिस्सों में रक्त प्रवाह को धीमा या अवरुद्ध कर सकते हैं और ऑक्सीजन वितरण भी हो सकते हैं।

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सिकल सेल जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिला है। यदि किसी व्यक्ति को एक माता-पिता से सिकल सेल जीन मिल जाता है, तो वे प्रभावित नहीं होते हैं लेकिन सिकल सेल एनीमिया के लक्षण होते हैं। इन लोगों को बीमारी का कोई लक्षण नहीं है।

सिकल सेल एनीमिया हीमोग्लोबिन एसएस रोग (एचबी एसएस) या सिकल सेल रोग के रूप में भी जाना जाता है। भूमध्यसागरीय या अफ्रीकी मूल के लोगों में यह आमतौर पर आम है।

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण आम तौर पर तब तक नहीं होते जब तक कि शिशु चार महीने पुराना न हो। सामान्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • एनीमिया: सिकल कोशिकाएं कठोर और नाजुक हैं और आसानी से टूट सकती हैं। आम तौर पर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होने के 120 दिनों के बाद मर जाता है लेकिन सिकल आकार की कोशिकाएं 20 दिनों से भी कम समय में मर जाती हैं। इसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की कमी होती है और पुरानी थकान और थकावट होती है।
  • संकट: संकट को दर्द के एपिसोड कहा जाता है और यह सिकल सेल रोग का एक प्रमुख लक्षण है। यह दर्द छोटे रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करने वाले सिकल आकार वाले लाल रक्त कोशिकाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो छाती, पेट, जोड़ों, निचले हिस्से और यहां तक ​​कि हड्डियों आदि तक पहुंचते हैं। दर्द और तीव्रता दर्द से व्यक्ति से अलग हो सकती है। कुछ लोगों में एक वर्ष में दर्द का एक प्रकरण हो सकता है और कुछ में ऐसे कई हो सकते हैं जिन्हें अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता हो। यह संकट हो सकता है:
    • सूजन हाथ, पैर या पेट
    • खराब दृष्टि से अंधापन तक विजन समस्याएं
    • अल्सर
    • छोटे स्ट्रोक जो परिणाम, समस्या, समस्या या चलने में परेशानी, चेहरे, बाहों या पैरों में कमजोरी में समस्या हो सकती है
    • देरी हुई वृद्धि या युवावस्था
    • जोड़ों का दर्द
    • संक्रमण (पित्त मूत्राशय, मूत्र, फेफड़े, हड्डी आदि) जिसके परिणामस्वरूप बुखार होता है।

सिकल सेल एनीमिया: निदान

स्क्रीनिंग परीक्षा

एक रक्त परीक्षण आसानी से निर्धारित कर सकता है कि क्या कोई व्यक्ति लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति के साथ सिकल सेल रोग या सिकल सेल विशेषता से प्रभावित होता है। किसी भी संक्रमण से बचने के लिए आमतौर पर एक प्रभावित नवजात शिशु दैनिक एंटीबायोटिक्स उपचार के तहत रखा जाता है। प्रजनन निदान भी सिकल सेल जीन की उपस्थिति के लिए अम्नीओटिक तरल पदार्थ का परीक्षण करके किया जा सकता है।

यह भी देखें: एक इलाज के लिए आशा: सिकल सेल रोग

स्ट्रोक का उच्च जोखिम सिकल सेल एनीमिया वाले मरीजों के जीवन के लिए एक गंभीर खतरा है। स्ट्रोक के जोखिम का निदान करने के लिए निम्नलिखित उपकरण उपलब्ध हैं:

  • टीसीडी (ट्रांसक्रैनियल डोप्लर) अल्ट्रासोनोग्राफी: अल्ट्रासोनोग्राफी मस्तिष्क में रक्त प्रवाह को मापती है और स्ट्रोक के खतरे वाले बच्चों की पहचान कर सकती है। लेकिन यहां तक ​​कि यदि स्क्रीनिंग निदान सामान्य रक्त प्रवाह वेग दिखाता है, तो भी उच्च जोखिम वाले बच्चों को स्ट्रोक का खतरा हो सकता है।
  • एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): यह रक्त वाहिकाओं में छोटे अवरोधों का पता लगाता है।
  • एंजियोग्राफी: एनीयरिज़्म का पता लगाने के लिए एक तकनीक (रक्त वाहिका दीवार में उभरा हुआ, जो कि अगर यह मस्तिष्क में फट जाता है तो इसका परिणाम स्ट्रोक हो सकता है)।
  • जेनेटिक मार्कर: शोधकर्ता संभावित जेनेटिक मार्करों की भी तलाश कर रहे हैं जो स्ट्रोक के उच्च जोखिम पर सिकल सेल रोग वाले लोगों की पहचान कर सकते हैं।